1. Терапевтические области
  2. Дерматология
  3. Гнойный гидраденит
  4. Публикации, исследования и обзоры
  5. Загадочный гнойный гидраденит, часть 1: актуальные классификации, причины поздней диагностики, современные методы диагностики
и диагностические критерии.

Загадочный гнойный гидраденит, часть 1: актуальные классификации, причины поздней диагностики, современные методы диагностики
и диагностические критерии.

Гнойный гидраденит (ГГ) – мультифакториальное заболевание, требующее комбинированного подхода.

Есть ли разница между острым гидраденитом и гнойным гидраденитом? 

Острый гидраденит — это острый процесс, относящийся к заболеванию из группы пиодермий. Гнойный гидраденит — неинфекционное хроническое заболевание, патогенез которого связан с патологически усиленной иммунной реакцией в ответ на нарушение работы волосяного фолликула, бактерии при этом вовлечены в развитие заболевания опосредованно. Бактерии усиливают иммунную реакцию организма на патологическую работу волосяного фолликула, таким образом, нарушается работа волосяного фолликула в определенных зонах. ГГ может протекать с обострением в виде абсцедирования и/или образованием новых элементов (узлов, абсцессов, свищевых ходов) и появлением/усилением отделяемого в существующих очагах. 

Исследования последних лет показали, что в аутовоспалительном каскаде при ГГ ключевую роль играет провоспалительный цитокин ИЛ-17A, повышение экспрессии которого в коже коррелирует с более высокой степенью тяжести заболевания27,28. Поэтому современные рекомендации по лечению пациентов с ГГ все чаще рассматривают терапию генно-инженерными препаратами как важную составляющую эффективной патогенетической терапии. Ярким, высокоэффективным и безопасным представителем данной группы препаратов является секукинумаб, обеспечивающий раннее облегчение боли и длительный контроль симптомов гнойного гидраденита29.

При отсутствии лечения ГГ может прогрессировать. От единичного уплотнения заболевание может прогрессировать до более тяжелой стадии с образованием свищевых ходов и рубцов1,2.

В клинической практике с целью определения дальнейшей тактики ведения пациента чаще всего используется определение стадии ГГ по Хёрли3:

  • I стадия по Хёрли (легкая стадия) характеризуется образованием единичныхили множественных абсцессов без свищевых ходов и рубцов;
  • II стадия по Хёрли (средне-тяжелая стадия) – единичных или множественных абсцессов и свищевых ходов, не взаимосвязанных между собой;
  • III стадия по Хёрли (тяжелая стадия) – множественных взаимосвязанных свищевых ходов и абсцессов по всей зоне вовлечения, диффузным поражение кожи.

Однако, система стадирования по Хёрли не позволяет оценить степень тяжести ГГ
в динамике. Поэтому наравне с классификацией Хёрли, которая дает возможность описать уровень и тяжесть вовлечения в патологический процесс тканей, используется Международная система оценки тяжести гнойного гидраденита (IHS4), показывающая активность и динамику патологического процесса.

IHS4 – это динамическая шкала, т.е. позволяет описывать изменения, которые происходят с пациентом с ГГ. Степень тяжести ГГ рассчитывается на основе количества поражений, умноженного на соответствующий коэффициент.

Оценка по шкале IHS4
количество узлов  (N) умножить на 1
количество абсцессов (А) умножить на 2
количество свищевых ходов (T) умножить на 4
Общий балл IHS4=сумма N+A+T

Общий балл IHS4 используется для определения степени тяжести заболевания
и метода лечения конкретного пациента.

Степень тяжести ГГ
Легкая степень

балл: ≤ 3		 Умеренная степень

балл: ≤ 4-10		 Тяжелая степень

балл: ≥ 11
- Может быть показана биологическая терапия

Диагностика ГГ затруднена, в отдельных случаях наблюдается задержка постановки диагноза до 6-10 лет4. Пациенты с ГГ в среднем посещают более 3-х разных врачей и лечатся по поводу более чем 3-х ошибочных диагнозов, прежде чем наконец получают правильный диагноз и адекватную терапию6,7.

Чем позднее диагностирован ГГ, тем более вероятно:

  • утяжеление течения ГГ;
  • увеличение затрат для системы здравоохранения;
  • что пациент будет вынужден длительно находиться на больничном и может потерять доходы;
  • снижение качества жизни, ухудшение образа тела пациентов и появление суицидальных идей4,5.

Было показано, что стационарное лечение является крупнейшим компонентом расходов на здравоохранение при ведении пациентов с ГГ. Так, почти 16% из них были госпитализированы в течение 3-летнего периода, а более 25% - в отделения неотложной помощи4,5.

К факторам, связанным с задержкой диагностики относятся4:

  • небелая раса («цветная кожа», skin of color),
  • большая тяжесть заболевания (в связи с несвоевременным началом терапии),
  • большое количество сопутствующих заболеваний,
  • женский пол: у женщин на 2 года позднее диагностируется ГГ,
  • чувство стыда или страха (вовлеченность интимных участков тела).

Проблемы с постановкой диагноза могут быть связаны с трудностями дифференциальной диагностики: ГГ обычно путают с такими состояниями, как фурункулез, фолликулит и другими заболеваниями из группы пиодермий. Из-за неверных гипотез о диагнозе откладывается траектория обследования и лечения,
а также у пациента может возникать чувство стигматизации и снижение доверия
к врачу.

Препятствовать ранней диагностике ГГ могут стыд и стигматизация у пациентовс ГГ4. Пациенты с ГГ сообщали о чувстве стыда, никчемности и нелюбви, особеннона поздних стадиях заболевания. Принятие пациентом негативного отношенияи стереотипов общества о болезни описывается термином «интернализованная стигма», которая характерна для таких больных. Пациенты с ГГ, а также с ожирением, низким уровнем образования и дохода и/или вовлечением половых органов входятв группу риска по формированию интернализованной стигмы. Стигматизация приводит к тому, что пациенты с ГГ скрывают симптомы заболевания и редко обращаются за медицинской помощью.

Осложняет своевременную диагностику и оптимальное лечение ГГ, кроме всего прочего, низкая осведомленность врачей4. Важно, чтобы смежные специалисты(не дерматологи) знали о ГГ по следующим причинам:

  • дерматологов, специализирующихся на проблемах ГГ, мало, их не хватает;
  • пациенты часто обращаются к врачам других специальностей;
  • ГГ требует междисциплинарного подхода, учитывая его связь с сопутствующими заболеваниями8-18, такими как метаболический синдром, диабет II типа, синдром поликистозных яичников (СПКЯ), психические расстройства (депрессия, болевой синдром и др.), воспалительные заболевания кишечника (ВЗК)и артропатии и др.

Многочисленные исследования доказали связь развития гнойного гидраденитас различными сопутствующими заболеваниями8-18, а именно, наблюдаются психические расстройства – у 5-36%; метаболический синдром – у 40-51%; сахарный диабет – у 9-30%; спондило-артропатия – у 2-28%; синдром поликистозных яичников – у 9-14 %; болезнь Крона – у 1-17%; язвенный колит – у 1-9%; плоскоклеточная карцинома – у 5% пациентов.

Часто гнойный гидраденит сочетается с «синдромом фолликулярной окклюзии»(эти заболевания имеют сходный патогенез развития с акцентом на дисрегуляцию сально-волосяного фолликула, нарушение его правильной работы). К «синдрому фолликулярной окклюзии» относятся: конглобатные акне, эпителиальный копчиковый ход и рассекающий целлюлит. Описано сочетание ГГ с другими дерматологическими нозологиями: себоцистоматозом, гангренозной пиодермией, псориазом19.

Диагноз ГГ ставится клинически путем обследования кожи на наличие воспалительных элементов и их локализации. Для эффективной диагностики ГГ международные рекомендации предлагают учитывать 3 критерия, так называемую диагностическую «тройку»3:

  1. Типичные поражения.
  2. Типичная локализация.
  3. Хроническое течение.

К дополнительным критериям, которые могут подтвердить диагноз ГГ относятся:

  • Семейный анамнез3.
  • Наличие нормальной кожной микрофлоры или отрицательный результат мазка3.
  • Эпителиальный копчиковый ход20.

К дополнительным критериям, которые могут подтвердить диагноз ГГ относятся:

  • Семейный анамнез3.
  • Наличие нормальной кожной микрофлоры или отрицательный результат мазка3.
  • Эпителиальный копчиковый ход20.
Типичные поражения Типичная локализация
  • 2 и более рецидива в течение 6 месяцев3,24 и/или
  • наличие поражений в течение не менее чем 3 мес12
Один или несколько болезненных, воспалительных, глубоко-расположенных узлов и/или абсцессов.21 Поражения выявляются в местах сгибов: подмышечных впадинах, инфрамаммарной и перианальной области, паху и промежности. Реже - на ушах, лице, волосистой части головы, спине, груди или ногах.22,23

Гистологическое подтверждение диагноза, как правило, не требуется. Однако биопсия обязательна при подозрении на озлокачествление в зоне хронического очага воспаления. Типичную гистологическую картину ГГ25,26 определяют следующие маркеры:

  • гиперпаракератоз и папилломатоз,
  • фолликулярный гиперкератоз и перифолликулит,
  • фиброз,
  • микроабсцесс с нейтрофилами (abscess-like) и очаговый инфильтрат (spotted infiltrate) лимфоцитов/плазмоцитов,
  • эпителизированный свищевой ход с окружающей его воспалительной реакцией.

Из дополнительных методов диагностики могут быть рекомендованы26

ультразвуковая диагностика, которая позволяет определить

  • на ранних стадиях заболевания, – расширение глубоких отделов волосяных фолликулов, позже – дермальные и подкожные ходы;
  • при прогрессировании заболевания – расширение ходов и увеличение их количества.
  • лабораторные исследования: при длительном течении ГГ в крови отмечается повышенный уровень маркеров воспалительного процесса, анемия.

лабораторные исследования: при длительном течении ГГ в крови отмечается повышенный уровень маркеров воспалительного процесса, анемия.

Список литературы:

  1. Napolitano M et al. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2017;10:105-115. 
  2. Ludmann P. Hidradenitis suppurativa: signs and symptoms. Американская академия дерматологии (AAD). https://www.aad.org/public/diseases/a-z/hidradenitis-suppurativa-symptoms
  3. Zouboulis CC et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015;29(4):619-644. 4. Ingram JR et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(9):1597-1605.
  4. Snyder CL, Chen SX, Porter ML. Obstacles to Early Diagnosis and Treatment of Hidradenitis Suppurativa: Current Perspectives on Improving Clinical Management. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2023 Jul 17;16:1833-1841. doi: 10.2147/CCID.S301794. PMID: 37483473; PMCID: PMC10361090.
  5. Ujiie H, Rosmarin D, Schön MP, Ständer S, Boch K, Metz M, Maurer M, Thaci D, Schmidt E, Cole C, Amber KT, Didona D, Hertl M, Recke A, Graßhoff H, Hackel A, Schumann A, Riemekasten G, Bieber K, Sprow G, Dan J, Zillikens D, Sezin T, Christiano AM, Wolk K, Sabat R, Kridin K, Werth VP and Ludwig RJ (2022) Unmet Medical Needs in Chronic, Non-communicable Inflammatory Skin Diseases. Front. Med. 9:875492. doi: 10.3389/fmed.2022.875492
  6. Kokolakis G, Wolk K, Schneider-Burrus S, et al. Delayed diagnosis of hidradenitis suppurativa and its effect on patients and healthcare system. Dermatology. 2020;236(5):421–430.
  7. Kashetsky N, Mukovozov IM, Pereira J, Manion R, Carter S, Alhusayen R. Patient experiences with hidradenitis suppurativa: the Hidradenitis Patient Experience survey. Clin Exp Dermatol. 2022;47(1):72–79.
  8. Cartron A. и соавт. Int J Womens Dermatol. 2019;5:330—4.
  9. Tzellos T. и соавт. Dermatol Ther. 2020;10:63—71.
  10. Garg A. и соавт. J Am Acad Dermatol. 2020;82:366—76; 
  11. Jancin B. Clinician Reviews. Опубликовано на сайте: https://www.mdedge.com/clinicianreviews/article/79681/endocrinology/hidr.... 
  12. Machado M. O. и соавт. JAMA Dermatol. 2019;155:939—45. 
  13. Rondags A. и соавт. J Am Acad Dermatol. 2019;80:551—4. 
  14. Chapman S. и соавт. Acta Dermatovenerol APA. 2018;27:25—8. 
  15. Alikhan A. и соавт. J Am Acad Dermatol. 2019;81:79—90. 
  16. Garg A. и соавт. J Invest Dermatol. 2018;138:1288—92.
  17. Principi M. и соавт. World J Gastroenterol. 2016;22:4802—11.
  18. Egeberg A. и соавт. J Invest Dermatol. 2017;17:1060—4.
  19. Масюкова С.А., Мордовцева В.В., Губанова Е.И., Ильина И.В., Санакоева Э.Г., Алиева З.А., Гребенюк Д.В. Hydradenitis suppurativa: клиника и диагностика (часть 2). Российский журнал кожных и венерических болезней. 2016; 19(3): 154-158. DOI 10.18821/1560-9588-2016-19-3-154-158
  20. Проект российских клинических рекомендаций по ГГб 2023
  21. Frew JW, et al. JAMA Dermatol. 2021; 157:449–455, DOI: 0.1001/jamadermatol.2020.5467 
  22. Revuz J. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009;23:985–998, DOI: 10.1111/j.1468-3083.2009.03356.x
  23. Schrader AM, et al. J Am Acad Dermatol. 2014;71:460–467, DOI:0.1016 j.jaad.2014.04.001
  24. Collier F. Guidelines in practice, Medscape, August 2019, Hidradenitis Suppurativa: Early Recognition Improves Prognosis (medscape.co.uk); 
  25. Scala E, Cacciapuoti S, Garzorz-Stark N, Megna M, Marasca C, Seiringer P, Volz T, Eyerich K, Fabbrocini G. Hidradenitis Suppurativa: Where We Are and Where We Are Going. Cells. 2021 Aug 15;10(8):2094. doi: 10.3390/cells10082094. PMID: 34440863; PMCID: PMC8392140.
  26. Масюкова С.А., Мордовцева В.В., Губанова Е.И., Ильина И.В., Санакоева Э.Г., Алиева З.А., Гребенюк Д.В. Hydradenitis suppurativa: клиника и диагностика (часть 2). Российский журнал кожных и венерических болезней. 2016; 19(3): 154-158. DOI 10.18821/1560-9588-2016-19-3-154-158
  27. Liu T et al. Front Immunol. 2020;11:594735. 
  28. Goldburg SR et al. J Am Acad Dermatol. 2020;82(5):1045-1058. 
  29. Kimball AB, et al. Lancet, 2023

11231781/SEC/DIG/08.24/0

Оцените материал: 
Средняя оценка: 3 (3 оценок)
Дерматология
Гидрадениты
Статья