Клиническая картина истинной полицитемии

Истинная полицитемия характеризуется высоким разнообразием клинических проявлений^1,2:

Кожный зуд

Гепатоспленомегалия

Слабость, утомляемость

Нарушения зрения

Плетора (полнокровие)

Цианоз на фоне покраснения

Потеря веса, лихорадка

Расстройства внимания

Эритромелалгия

Головокружение

Потливость

Язвенные дефекты кожи

Распространенность симптомов

Заболевание развивается медленно, в течение многих лет часто протекает бессимптомно. Наличие и выраженность симптомов индивидуальны, не зависят от показателей анализов крови, длительности болезни и проводимой терапии^3–6.

Качество жизни при истинной полицитемии

Истинная полицитемия связана со значимым снижением качества жизни во всех популяциях пациентов.

В исследовании MPN Landmark Survey (n = 380) 48% пациентов с истинной полицитемией сообщили, что болезнь влияет на их жизнь⁸.

10% больных считают влияние истинной полицитемии на повседневную жизнь очень значительным⁸.

В исследовании MPN Landmark Survey приняли участие 380 пациентов с истинной полицитемией.

Кожный зуд

Зуд является вторым по распространенности и одним из наиболее значимых для пациента симптомов (до 65% больных)³.

Зуд не купируется у 94% пациентов на фоне классических методов терапии⁹.

Использованные изображения не являются изображениями реальных пациентов

Аквагенный зуд

Плетора

Плетора лица и конъюнктив.

Плетора кистей рук (слева, в центре), определяются покраснение и отечность пальцев. Справа кисть руки здорового человека.

Сохранение розацеа средней и нижней трети лица после флеботомии у женщины, страдающей истинной полицитемией.

Эритромелалгия

Изолированное временное покраснение подошв стоп и ладоней рук в сочетании с болевым синдромом, иногда сопровождается бледностью и нарушением кровообращения в кончиках пальцев.

Эритромелалгия является редким симптомом и развивается у 5% пациентов¹⁰.

Бледность пальцев рук и ног может сменяться цианозом. Длительное сохранение эритромелалгии может приводить к сосудистым осложнениям: образованию язв, некрозу тканей¹¹.

Гепатоспленомегалия

До 60% случаев истинной полицитемии сопровождаются увеличением печени и селезенки. Первично гепатоспленомегалия связана с усилением разрушения эритроцитов, в дальнейшем спленомегалия усиливается вследствие появления экстрамедуллярных очагов кроветворения¹⁰.

Потливость, лихорадка, потеря веса^12–14

Истинная полицитемия характеризуется усилением метаболизма, которое в особенности выражено при развитии вторичного миелофиброза.

Повышенный метаболизм приводит к развитию потливости, особенно выраженной в ночное время, потере веса и лихорадке.

Многообразие этих симптомов заболевания обусловлено наличием хронической воспалительной реакции и увеличенным уровнем некоторых провоспалительных цитокинов.

Нарушение зрения, расстройства внимания

Перегрузка кровеносных сосудов клеточным компонентом крови приводит к ряду сосудистых нарушений.

До постановки диагноза пациентов чаще всего беспокоят нарушения зрения, как правило односторонние, возможно выпадение полей зрения.

Также наблюдают расстройства внимания¹⁰.

• Mesa et al. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2018 Sep;18(9):590-596.
• Rodgers and Young. Bethesda Handbook on Clinical Hematology. 4thed. 2019.
• Scherber R, et al. Blood. 2011;118:401 -8.
• Johansson P, et al. Leuk Lymphoma. 2012;53:441 -4.
• Harrison CN, et al. Ann Hematol. 2017;96:1653 -65.
• Mesa RA, et al. Cancer. 2007;109:68 -76
• Mesa R et al. BMC Cancer 2016; 16:167.
• Mesa et al. Poster presentation at ASH Annual Congress; Dec 06-09, 2015. Abstract 3183.
• Siegel FP, et al. Am J Hematol. 2013;88:665 -9. Ссылки на изображения: t.ly/rxxG0, t.ly/0 EEYG
• Hoffbrand et al. Color atlas of clinical hematology. 2019.
• Prchal JT. Williams Hematology. 8th ed. McGraw-Hill Companies, Inc.
• Dueck et al. Blood (2013) 122 (21): 4074.
• Pourcelot et al.Experimental Hematology, vol. 42, no. 5, pp. 360 –368, 2014
• Koschmieder et al. Leukemia. 2016 May;30(5):1018-24

732635/JAK/webpage/10.23/0