1. Терапевтические области
  2. Гематология
  3. Первичный миелофиброз
  4. Прогноз миелофиброза

Прогноз первичного миелофиброза

Для определения тактики терапии необходимо точно оценить индивидуальный прогноз больного. В 2009 г. Cervantes и соавторы1 предложили Международную шкалу оценки прогноза (International Prognostic Scoring System — IPSS)1.

Таблица 1 — Подсчет риска по системе стратификации IPSS

Критерий Количество баллов по системе стратификации риска
Возраст старше 60 лет 1
Концентрация гемоглобина менее 100 г/л 1
Лейкоцитоз более 25 × 109/л 1
Бластные клетки в периферической крови в количестве 1% или более 1
Наличие симптомов опухолевой интоксикации 1

Суммарное количество баллов:

  • 0 баллов — низкий риск;
  • 1 балл — промежуточный риск-1;
  • 2 балла — промежуточный риск-2;
  • 3 балла или более — высокий риск.
Кривые выживаемости пациентов четырех групп риска

Рисунок 1. Кривые выживаемости пациентов четырех групп риска по прогностической системе IPSS для ПМФ

В 2010 г. Passamonti и соавторы2 модифицировали систему IPSS.

Таблица 2 — Подсчет риска по системе стратификации DIPSS

Критерий Количество баллов по системе стратификации риска
Возраст старше 65 лет 1
Концентрация гемоглобина менее 100 г/л 2
Лейкоцитоз более 25 × 109/л 1
Бластные клетки в периферической крови в количестве 1% или более 1
Наличие симптомов опухолевой интоксикации 1
Тромбоцитопения менее 100 × 109/л 1

Суммарное количество баллов:

  • 0 баллов — низкий риск;
  • 1–2 балла — промежуточный риск-1;
  • 3–4 балла — промежуточный риск-2;
  • 5–6 баллов или более — высокий риск.
Оценка выживаемости шкала DIPSS

Рисунок 2. Оценка выживаемости без бластной фазы при первичном миелофиброзе в соответствии с DIPSS (метод Каплана–Мейера)

Последующий анализ многоцентровых данных показал, что независимыми прогностическими факторами являются зависимость от гемотрансфузий и цитогенетические аномалии (изолированные нарушения +8, 7/7q, i (17q), inv (3), 5/5q, 12p или перестройка 11q23)3.

Таблица 3 — Подсчет риска по системе стратификации DIPSS+

Критерий Количество баллов по системе стратификации риска
Возраст старше 65 лет 1
Концентрация гемоглобина менее 100 г/л 2
Лейкоцитоз более 25 × 109/л 1
Бластные клетки в периферической крови в количестве 1% или более 1
Наличие симптомов опухолевой интоксикации 1
Тромбоцитопения менее 100 × 109/л 1
Необходимость переливания эритроцитов 1
Неблагоприятный кариотип: +8, -7/7q-, (17q), inv (3), -5/5q-, 12p-, перестройки 11q23 1

Суммарное количество баллов:

  • 0 баллов — низкий риск;
  • 1 балл — промежуточный риск-1;
  • 2–3 балла — промежуточный риск-2;
  • 4 балла или более — высокий риск.

Рисунок 3. Оценка выживаемости без бластной фазы при первичном миелофиброзе в соответствии со шкалой DIPSS+

Прогностическая система Dynamic IPSS+ (DIPSS+) способна предсказывать не только общую выживаемость, но и риск трансформации в острый лейкоз.

Таблица 4 — Прогностическая система Dynamic IPSS+ (DIPSS+)3

Низкий риск бластного криза Высокий риск бластного криза

Благоприятный кариотип

Тромбоциты ≥ 100 × 109/л

Неблагоприятный кариотип

Тромбоциты < 100 × 109/л

5-летний риск трансформации в острый лейкоз 6%;

10-летний риск трансформации в острый лейкоз 12%

5-летний риск трансформации в острый лейкоз 18%;

10-летний риск трансформации в острый лейкоз 31%
Выживаемость без бластного криза

Рисунок 4. Выживаемость без бластного криза 793 больных первичным миелофиброзом

Ниже приведена суммированная таблица по наиболее часто используемым прогностическим шкалам при ПМФ.

Таблица 5 — Наиболее часто используемые прогностические шкалы при ПМФ (а)

Критерий IPSS DIPSS DIPSS+
Возраст > 65 лет V V V
Конституциональные симптомы V V V
Гемоглобин < 100 г/л V VV V
Лейкоциты > 25 × 109/л V V V
Бласты крови ≥ 1% V V V
Тромбоциты < 100 × 109/л     V
Необходимость переливания эритроцитов     V
Неблагоприятный кариотип     V
+8, -7/7q-, i (17q), inv (3), -5/5q-, 12p-, 11q23 rearr.    
  1 балл

1 балл

Гемоглобин — 2 балла

 1 балл

Таблица 5 — Наиболее часто используемые прогностические шкалы при ПМФ (б)

  IPSS DIPSS DIPSS+
Число баллов Медиана выживаемости, года Число баллов Медиана выживаемости, года Число баллов Медиана выживаемости, года
Низкий 0 11,3 0 Не достигнута 0 15,4
Промежуточный-1 1 7,9 1–2 14,2 1 6,5
Промежуточный-2 2 4,0 3–4 4,0 2–3 2,9
Высокий > 3 2,3 5–6 1,5 ≥ 4 1,3

 

Список литературы:

  • Cervantes F., Dupriez B., Pereira A. et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood 2009; 113:2895—2901.
  • Passamonti F., Cervantes F., Vannucchi A.M. et al. Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) predicts progression to acute myeloid leukemia inprimary myelofibrosis. Blood 2010; 116:2857—2858. doi: 10.1182/blood-2010-06-293415
  • Gangat N., Caramazza D., Vaidya R. et al. DIPSS Plus: A Refined Dynamic International Prognostic Scoring System for Primary Myelofibrosis That Incorporates Prognostic Information From Karyotype, Platelet Count, and Transfusion Status. J Clin Oncol 2011; 29:392—397. doi: 10.1200/JCO.2010.32.2446

 

732635/JAK/webpage/10.23/0

 

Оцените материал: 
Нет оценок
Гематология
Первичный миелофиброз
Статья