Новости с пленума всероссийских общественных организаций нефрологов «ОТ ФУНДАМЕНТАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ К КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ»

В своем докладе¹ проф. Добронравов В.А. представил проект новых клинических рекомендаций по лечению IgA-нефропатии и ФСГС, разработанный Национальной Ассоциацией нефрологов совместно с Творческим объединением детских нефрологов и Союзом педиатров России.

По представленным данным эксперта распространенность IgA-нефропатии в России составляет около 97 тыс. пациентов (21% от общего числа нефропатий), что в 2 раза больше, чем в европейских странах (рис.1).

Рисунок 1. Ожидаемая распространенность IgA-нефропатии и заболеваемость в РФ.

204936-image-2.jpg

• Обновленный подход к тактике ведения пациентов предполагает использование не только показателя протеинурии, но и морфологических показателей (M+E+S+C).
• Для оценки риска прогрессирования, помимо уровня протеинурии, принимаются во внимание гистологические индексы по MEST-C и рекомендуется применение специального калькулятора (IgA Prediction Tool).
• Оценка риска прогрессии названа ключевой точкой в принятии решения о лечении нефропатии (рис.2).

Рисунок 2. Три кита лечения первичной IgA-нефропатии.

204936-image-3.png

• Пациентам с IgA-нефропатией рекомендовано начинать терапию с нефропротекторов.
• Пациентам высокого риска или с БПНС рекомендована иммуносупрессивная терапия.
• Тонзиллэктомия и лечение воспаления слизистых любой локализации рассматриваются как превентивная терапия, направленная на подавление активности очагов хронического воспаления с целью снижения рисков осложнений.

Обновленный алгоритм терапии ФСГС (рис.3) предполагает следующие опорные точки:

• Стероиды не рекомендуют пациентам со вторичной ФСГС или с ФСГС без нефротического синдрома.
• Длительность приема кортикостероидов в высоких дозах должна определяться индивидуально на основании ответа на лечение.

Рисунок 3. Алгоритм терапии фокально-сегментарного гломерулосклероза.

204936-image-4.png

Захарова Е.В. в своем выступлении² осветила основные направления прошедших Согласительных конференций и прокомментировала обновление клинических рекомендаций KDIGO в 2024 году:

• Скорректированы схемы инициальной терапии для волчаночного нефрита III/IV классов (рис.4).

Рисунок 4. Схемы инициальной терапии волчаночного нефрита III/IV классов.

204936-image-5.png

• Уточнен подход к снижению дозы преднизолона (менее 5 мг/сут) перед переходом на поддерживающее лечение (рис.5).

Рисунок 5. Схема проведения иммуносупрессии при волчаночном нефрите III/IV классов.

204936-image-6.png

Обзор⁴ клинических рекомендаций по заместительной почечной терапии (ЗПТ) при ХБП провел д.м.н., проф. Ватазин А.В.

• Скорректированы схемы инициальной терапии для волчаночного нефрита III/IV классов (рис.4).
• Если величина рСКФ опускается до отметки ниже 9 мл/мин, следует инициировать ЗПТ.

В работе⁵ Сиповского В.Г., представленной на пленуме, было отмечено, что обилие новооткрытых антигенов может привести к изменению разделения мембранозной нефропатии в сторону антигенной классификации.

В выступлении⁶  Бобковой И.Н. также освещалось обилие новых подоцитарных антигенов и их клинические ассоциации при мембранозной нефропатии (рис.6).

Рисунок 6. Клинические ассоциации подоцитарных антигенов при мембранозной нефропатии.

204936-image-7.png

В докладе⁷ Камышовой Е.С. был представлен обзор проведенных исследований и терапевтических возможностей при мембранозной нефропатии.

По итогам выступления отмечена недостаточная эффективность простых комбинаций и подходов. По мнению эксперта, будущее за мультитаргетной терапией, предполагающей комбинированное воздействие на иммунные и неиммунные механизмы прогрессирования болезни.

Рисунок 7. Мультитаргетная терапия в лечении первичной мембранозной нефропатии.

204936-image-8.png

Д.м.н. Столяревич Е.С. рассказала о роли классификаций IgA-нефропатий. В крупном исследовании VALIGA⁸ с участием 1 100 пациентов выяснили, что от классификации IgA-нефропатий может зависеть прогноз заболевания. Авторы обнаружили корреляцию между клиническими и морфологическими признаками IgA-нефропатии (рис. 8).

Рисунок 8. Связь между клиническими и морфологическими признаками IgA-нефропатии в исследованиях.

204936-image-9.png

Буланов Н.М. продолжил тему терапии IgA-нефропатий в своем выступлении⁹, отметив, что:

• Отдаленный прогноз заболеваний неблагоприятен.
• Доступная на сегодня монотерапия не обеспечивает необходимого снижения протеинурии и замедления утраты рСКФ.
• Системные стероиды не дают преимуществ по сравнению с нефропротективной терапией и уступают ей по безопасности.
• Комбинированный подход к терапии оправдан.
• Вопросы персонализации подбора мультитаргетных схем лечения остаются нерешенными на сегодня.

В исследовании¹⁰ Миловановой А.М. и Цыгина А.Н. был описан новый алгоритм терапии идиопатического нефротического синдрома с учетом результатов молекулярно-генетического исследования.

Рисунок 9. Алгоритм терапии идиопатического нефротического синдрома.

204936-image-10.png

В докладе¹¹ Столяревич Е.С. обобщены крайне интересные данные о возвратных и де-ново гломерулопатиях в трансплантате.

Возвратная IgA-нефропатия:

• Наиболее частая возвратная патология: встречается в каждом пятом трансплантате почки.
• Может не давать типичных признаков при повторных биопсиях.

Мембранозная нефропатия:

• Встречается реже.
• Диагностическая особенность — уровень aPLA2R определяет вероятность рецидива заболевания.

Возвратный мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН):

• Крайне высокая вероятность возвратной С3-гломерулопатии и де-ново иммунокомплексного ГН, сопутствующая высокому риску отторжения.
• Требует сложного алгоритма дифференциальной диагностики.
• Часто является комплемент-ассоциированным МПГН.
• Возвращается молниеносно при моноклональной гаммапатии, требует срочной терапии.
• Необходимо определять мутации (CFH, CFI, gain-of function C3, CFHRP), аутоантитела (C3NeF и CFB, CFN-антитела) и нефритические факторы.

Де-ново иммунокомплексные гломерулонефриты в трансплантате предполагают:

• Более высокую частоту сопутствующего антитело-отторжения.
• Важность исследования на антитела для донора.

Возвратный ФСГС:

• Возвратный фокально-сегментарный гломерулосклероз возникает у 50% пациентов через 5 месяцев после трансплантации.
• Европеоидная раса.
• Уровень протеинурии.
• Исходная стероид-чувствительность.
• Возврат в предыдущем трансплантате (при потере трансплантата — риск ФСГС увеличивается до 80%).
• Пожилой возраст, высокий ИМТ, нефрэктомия в анамнезе.

• IgAN — IgA-нефропатия;
• ФСГС — фокально-сегментарный гломерулосклероз;
• БПНС — быстропрогрессирующий нефритический синдром;
• ААВ — васкулиты, ассоциированные с антителами к цитоплазме нейтрофилов;
• ЗПТ — заместительная почечная терапия;
• KDIGO — некоммерческое объединение, деятельность которого направлена ​​на улучшение ухода и результатов лечения людей с заболеваниями почек во всем мире;
• ТПН — терминальная почечная недостаточность;
• ХБП — хроническая болезнь почек;
• МПГН — мембранопролиферативный гломерулонефрит;
• ГН — гломерулонефрит;
• aPLA2R (anti-Phospholipase A2 Receptor) — антитела к рецептору фосфолипазы А2;

• VALIGA (European Validation Study of the Oxford Classification of IgAN) — Европейское исследование по валидации Оксфордской классификации IgAN;

• CSA — цилкоспорин А.

1. Добронравов В.А. «Новые клинические рекомендации 2024: IgA-нефропатия и ФСГС». Пленум всероссийских общественных организаций нефрологов. 25—26 октября 2024 г., Москва.
2. Захарова Е.В. «Обновление клинических рекомендаций KDIGO в 2024 году и основные направления Согласительных конференций 2023—2024». 25—26 октября 2024 г., Москва.
3. Буланов Н.М. «АНЦА-ассоциированные васкулиты: современный взгляд на проблему и терапевтические подходы». Пленум Всероссийских общественных организаций нефрологов «От фундаментальных исследований к клинической практике», 26.10.2024, Москва.
4. Ватазин А.В. Клинические рекомендации «ХБП-2024: заместительная почечная терапия. Пленум всероссийских общественных организаций нефрологов «От фундаментальных исследований к клинической практике» 25—26 октября 2024 г., Москва.
5. Сиповский В.Г. (СПб) «Аспекты иммуноморфологии первичной мембранозной нефропатии». Пленум всероссийских общественных организаций нефрологов «От фундаментальных исследований к клинической практике» 25 октября 2024 г., Москва.
6. Бобкова И.Н. (Москва) «Новые антигены в патогенезе мембранозной нефропатии». Пленум всероссийских общественных организаций нефрологов «От фундаментальных исследований к клинической практике» 25 октября 2024 г., Москва.
7. Камышова Е.С. (Москва) «Место мультитаргетных схем в лечении мембранозной нефропатии». Пленум всероссийских общественных организаций нефрологов «От фундаментальных исследований к клинической практике» 25 октября 2024 г., Москва.
8. Столяревич Е.С. (Москва) «Морфологические аспекты ИгА нефропатии». Пленум всероссийских общественных организаций нефрологов «От фундаментальных исследований к клинической практике» 25 октября 2024 г., Москва.
9. Буланов Н.М. (Москва)  «Перспективы в лечении ИГА-нефропатии».  Пленум всероссийских общественных организаций нефрологов «От фундаментальных исследований к клинической практике» 25 октября 2024 г., Москва.
10. Милованова А.М., Цыгин А.Н. (Москва) «Генетические аспекты идиопатического нефротического синдрома». Пленум всероссийских общественных организаций нефрологов «От фундаментальных исследований к клинической практике» 25 октября 2024 г., Москва.
11. Столяревич Е.С. (Москва) «Возвратная и де-ново гломерулярная патология после трансплантации почки». Пленум всероссийских общественных организаций нефрологов «От фундаментальных исследований к клинической практике» 25 октября 2024 г., Москва.